Гепатит с и легочная гипертензия

Гепатит с и легочная гипертензия

Легочная венозная гипертензия — причины, диагностика, лечение

а) Патофизиология. Повышение сопротивления в дренажной системе легочных вен — общий механизм развития ряда заболеваний, являющихся причиной легочной гипертензии (ЛГ). Высокое сопротивление в легочных венах может быть результатом поражения ЛЖ, перикарда, МК или АК либо редких аномалий, например трехпредсердного сердца (cor triatriatum) и миксомы ЛП.

Тяжесть ЛГ частично зависит от работы ПЖ. В ответ на острый стресс, например легочную эмболию, систолическое давление в ЛА, создаваемое здоровым ПЖ взрослого человека, живущего на уровне моря, может достигнуть 45-50 мм рт. ст., при дальнейшем повышении давления начнет развиваться правожелудочковая недостаточность. Систолическое давление, превышающее эти значения, может быть только при ГПЖ.

При инфаркте либо ишемии ПЖ или если оба желудочка поражены миопатическим процессом, правожелудочковая недостаточность развивается и при более низких показателях давления в ЛА, тогда резкие подъемы этого давления не наблюдаются, несмотря на повышение ЛСС.

При здоровом ПЖ повышение давления в ЛП сначала приводит к снижению ЛСС и градиента давления в легких. Это снижение может отражать расширение эластических мелких сосудов, вовлечение дополнительных сосудистых путей или и то и другое. С дальнейшим повышением давления в ЛП давление в ЛА растет вместе с давлением в легочных венах, поэтому при стабильном легочном кровотоке градиент давления между легочными артериями и венами, а также ЛСС остаются неизменными.

Когда давление в легочных венах приближается или становится выше 25 мм рт. ст. и держится на этих значениях постоянно, давление в ЛА повышается непропорционально таким образом, что повышается градиент давления между легочными артериями и венами, а легочный кровоток остается стабильным либо давление в нем падает. Это повышение ЛСС вызвано отчасти легочной вазоконстрикцией. У таких пациентов могут наблюдаться некоторые патологические признаки ИЛАГ, но именно у этих больных может быть эффективной терапия, направленная на лечение ЛГ.

Вазоконстрикция сосудов легких. Вазоконстрикция легочной артерии (ЛА) в ответ на легочную венозную гипертензию (ЛВГ) имеет различные проявления. Тяжелая реактивная ЛГ с систолическим давлением в ЛА, превышающим 80 мм рт. ст., наблюдается у < 30% пациентов при КДД в ЛЖ > 25 мм рт. ст. Известно, что тяжелая реактивная ЛГ развивается также у < 30% пациентов с тяжелым митральным стенозом, что свидетельствует о широком диапазоне легочной сосудистой реактивности в отношении постоянно повышенного давления в легочных венах.

Постоянно повышенное давление в легочных венах в результате других патологий, например диастолической дисфункции ЛЖ, также приводит к непропорциональному повышению давления в ЛА у некоторых пациентов. Механизмы повышения ЛСС неясны. Помимо гипертрофии медиального слоя сосудов должен присутствовать и нервный компонент.

Повышение давления в легочных венах может также привести к сужению или закрытию дыхательных путей, что, в свою очередь, приведет к нарушению вентиляции, к гипоксии и вазоконстрикции, а образовавшийся вследствие легочной венозной гипертензии (ЛВГ) интерстициальный отек легких будет сужать просвет сосудов.

У некоторых пациентов может быть генетическая предрасположенность, вследствие которой постоянно повышенное давление в легочных венах служит пусковым фактором появления структурных изменений, похожих на таковые при идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ).

Риск смерти в зависимости от фракции выброса левого желудочка при сердечной недостаточности
Риск внезапной сердечной смерти, связанный с фракцией выброса (ФВ) ЛЖ и функциональной классификацией сердечной недостаточности (СН).
Относительный риск внезапной смерти выше, а абсолютный риск смерти ниже среди пациентов с более высокой фракцией выброса и лучшей функциональной способностью.

б) Патология. При хронической легочной венозной гипертензии (ЛВГ) независимо от ее природы в легочных сосудах происходят структурные изменения. При электронной микроскопии видны набухание легочных капиллярных эндотелиальных клеток, утолщение их базальной мембраны и широкое расслоение соединительнотканных волокон, указывающее на интерстициальный отек. При продолжительном отеке ретикулярные и эластические волокна подвергаются пролиферации и альвеолярные капилляры оказываются сжатыми внутри плотной соединительной ткани. Проницаемость межэндотелиальных соединений зависит от легочного капиллярного давления: когда оно превышает 30 мм рт. ст., начинается утечка крупных молекул (40 000-60 000 Да).

Световая микроскопия легких пациентов с легочной венозной гипертензией (ЛВГ) показывает расширение легочных капилляров, утолщение и разрыв базальных мембран эндотелиальных клеток и просачивание эритроцитов сквозь разорванные мембраны в альвеолярное пространство, которое содержит обломки разрушающихся эртроцитов. Часто наблюдается легочный гемосидероз, который может прогрессировать и привести к развитию диссеминированного фиброза.

На поздних стадиях легочной венозной гипертензии (ЛВГ) по всей поверхности легких могут наблюдаться участки геморрагий, отечная жидкость и сгустки, заполняющие альвеолярные пространства, а также диффузная организация и фиброз альвеол. Изредка, в основном у пациентов с хронической легочной венозной гипертензией (ЛВГ) вследствие порока МК, альвеолярные пространства могут запустевать. Легочные лимфатические протоки значительно расширяются и создают картину лимфангиэктазии, особенно когда давление в легочных венах > 30 мм рт. ст. Структурными изменениями в мелких ЛА, артериолах и венулах могут быть гипертрофия медиального слоя, фиброз интимы и некротизирующий артериит (в редких случаях).

в) Этиология. ЛГ вследствие повышения давления в легочных венах развивается при дисфункции ЛЖ, пороках МК и АК, КМП, трехпредсердном сердце и болезнях перикарда.

г) Клинические проявления легочной венозной гипертензии (ЛВГ). ЛГ — обычное и хороню распознаваемое осложнение систолической дисфункции ЛЖ. Дисфункции ПЖ и ЛГ — независимые предикторы выживаемости пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ. У пациентов с высоким давлением в ЛА при катетеризации правых отделов сердца и с низкой ФВ ПЖ риск смерти в 7 раз выше по сравнению с пациентами с СН и нормальным давлением в ЛА и нормальной ФВ ПЖ. Лечение ЛВГ как результата систолической дисфункции ЛЖ должно включать стандартную терапию основного заболевания.

Изучение применения эпопростенола и антагонистов эндотелиновых рецепторов для лечения таких пациентов показало, что эти препараты повышают показатели смертности либо не оказывают никакого эффекта.

ЛВГ, ассоциированная с диастолической дисфункцией ЛЖ, менее заметна, чем ЛВГ, связанная с систолической дисфункцией ЛЖ, и первую часто по ошибке принимают за ИЛАГ. Распространенность ЛВГ среди пациентов с диастолической дисфункцией описана недостаточно. Обычно пациенты с ЛВГ старше, чем пациенты с ИЛАГ, и у пациентов с ЛВГ часто наблюдаются заболевания, которые могут способствовать развитию ЛГ, в частности ожирение и обструктивное апноэ во сне. Данными анамнеза, которые помогают диагностировать ЛВГ и исключить ИЛАГ, являются пароксизмальные ночные диспноэ и ортопноэ, ЛГ и СД. ФП для ИЛАГ нехарактерна, и ее наличие должно насторожить и усилить подозрения относительно ЛВГ.

Отсутствие на ЭКГ отклонения электрической оси сердца вправо — обычный признак ЛВГ. Расширение ЛП по данным ЭхоКГ также, скорее, свидетельствует о ЛВГ, а не о ЛАГ. Несмотря на то что методы ЭхоКГ достаточно информативны для оценки диастолической функции ЛЖ, пациентам с подозрением на ИЛАГ необходимо провести катетеризацию правых отделов сердца для определения давления наполнения левых отделов. Если регистрация ДЗЛА невозможна, необходимо прямое измерение КДД в ЛЖ. Для постановки диагноза «легочная артериальная гипертензия» нужно, чтобы ДЗЛА или КДД в ЛЖ было 15 мм рт. ст. Давление наполнения левых отделов сердца выше этого показателя свидетельствует о ЛВГ.

В отдельных случаях при подозрении на диастолическую дисфункцию нагрузка объемом во время катетеризации правых отделов сердца может помочь в дифференциальной диагностике. Уменьшение времени диастолического наполнения, что происходит одновременно с увеличением ЧСС во время физической нагрузки, может привести к дальнейшему нарастанию давления наполнения левых отделов сердца и в результате — к повышению давления в ЛА.

д) Лечение легочной венозной гипертензии (ЛВГ). Лечение диастолической дисфункции ЛЖ трудное. У пациентов с легочной венозной гипертензией (ЛВГ), вызванной диастолической дисфункцией ЛЖ, рекомендуется активно контролировать АД (обычно целевое АД < 110/60 мм рт. ст.) и обеспечить оптимальное потребление жидкости. Сопутствующую патологию (ожирение, СД и апноэ во сне) следует лечить. Со временем ИДПФ и нитраты могут привести к обратному ремоделированию ЛЖ. ФП эти пациенты переносят тяжело, поэтому нужно делать все, чтобы поддерживать синусовый ритм. По настоящее время отсутствуют клинические исследования применения у пациентов с ЛВГ вследствие диастолической дисфункции ЛЖ специфичных для лечения ЛАГ препаратов.

Препараты для терапии ЛАГ могут усилить возврат крови из легких в жесткий ЛЖ и вызвать отек легких, поэтому эти лекарственные средства следует с большой осторожностью назначать пациентам с ЛВГ.

Легочная гипертензия (ЛГ) в результате митрального стеноза может снизиться после эффективного лечения митрального стеноза. ЛГ изредка возникает у пациентов с тяжелым аортальным стенозом и предвещает неблагоприятный исход. В этом исследовании тяжелая ЛГ была независимым предиктором периоперационной смертности, а протезирование АК была связана со снижением давления в ЛА и улучшением ФК NYHA. Прогноз для пациентов с ЛГ и неоперированным тяжелым аортальным стенозом неблагоприятный, с выживаемостью 20% после медианы в 436 дней.

— Читать «Легочная гипертензия при ХОБЛ — причины, механизмы развития»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018



Источник: dommedika.com


Добавить комментарий